Hemangiomas capilares y mixtos

Hemangiomas capilares y mixtos

Hemangiomas capilares y mixtos

Dentro de los defectos de nacimiento, las marcas  vasculares son una de las formas más habituales.  La clásificación, inicialmente confusa, se ha clarificado luego de Mulliken y Glowacki, quienes dividen las mismas en tumores vasculares y malformaciones vasculares. Aunque en ocasiones parecen identicas en el nacimiento, la evolución de las mismas es diferente, incluso a los pocos meses de la vida. Nos referiremos en este capítulo a los tumores vasculares - hemangiomas infantiles

Consideraciones generales

Los hemangiomas cutáneos son en extremo comunes en los recién nacidos.  En casi 2/3 son superficiales, 15% subcutáneos y 20% mixtos.  Al parecer no hay una predisposición genética para su desarrollo, pero se afectan con mayor frecuencia las niñas.  Sólo 20 a 30% de los hemangiomas se detectan al nacer, pero 90% son obvios hacia los 2 meses de edad.  Para los 9 meses se han desarrollado casi todos.
 
La diferenciación entre hemangiomas “Capilares” y “ Cavernosos” se basa en el aspecto histopatológico. Los capilares consisten en masas de capilares dilatados con proliferación variable de células endoteliales.
Los cavernosos están constituidos por grandes vasos dilatados llenos de sangre que comprimem el delgado revestimiento epitelial.  
 
Datos Clínicos
 
El hemangioma clàsico  es una lesión circunscripta, lobulada, de color rojo brillante, elevada, comprensible.
 
Una masa de color rojo azulosa o del color de piel con bordes menos precisos sugiere además  un componente subcutáneo. Cuando la totalidad del tumor es subcutáneo o se encuentra en la profundidad de la dermis, la piel que lo recubre puede tener aspecto normal o azulado. En recién nacidos la lesión precursora puede presentarse como una placa palida, muy bien delimitada que más adelante desarrolla telangiectasias y al final evoluciona hacia un hemangioma capilar típico
 
Las áreas de afectación más comunes son cara, espalda,cuero cabelludo y cara anterior de tórax.
 
Los hemangiomas suelen ser solitarios, aunque algunos niños pueden tener múltiples lesiones.
 
Diagnóstico diferencial
 
Pueden ocurrrir como característica de otros síndromes
 
a. Hemangiomatosis neonatal difusa:  estos lactantes tienen hemangiomas viscerales que incluyen con más frecuencia hígado, aparato digestivo, pulmones o sistema nervioso central.  Casi todos tienen hemangiomas cutáneos en gral. múltiples, que se encuentran al nacimiento o en primeros meses de vida.  Pueden presentar hemorragias gastrointestinales, daño del sistema nervioso central, obstrucción de vías respiratorias o insuficiencia cardíaca con gasto alto, y morir a pesar del tratamiento.
 
b- Síndrome del nevo azul en tetina de goma
Las lesiones cutáneas varían de número, pueden ser dolorosas y no remiten de forma espontánea.
Són nódulos cutáneos compresibles, de consistencia blanda, de color azul oscuro 
característico.  Puede haber anemia grave por hemorragia gastrointestinal recidivante.  Lo habitual es que se acompañen de lesiones vasculares de intestino
 
Complicaciones:
 
Una complicación que suele ocurrir durante la fase temprana de expansión rapida del hemangioma es la ulceración y puede originar cicatrizacion, infecciones secundarias, y deformaciones.  Los hemangiomas pueden tener hemorragias controlables si se traumatizan, pero rara vez son de gran magnitud.
Una complicación rara e importante es el síndrome de Kasabach-Merritt, en el que ocurre trombocitopenia por secuestro plaquetario dentro de las masas hemangiomatosas.  Hay defectos de coagulación concurrentes y la hemorragia grave origina anemia.  Suele ocurrir durante las primeras semanas de vida y anunciarse por la expansión rápida del hemangioma.
 
Clínica e histología de los hemangiomas
 
Existen 3 tipos de presentaciones habituales: la más frecuente es una mancha blanca o azulada grisácea. Las otras formas son la telangiectática y la papulosa. En el momento de su aparición no podemos predecir cual será la forma o el estadío final.   No se deben utilizar los términos de angioma frutilla o cavernoso, ya que todos derivan del mismo tipo celular y presentan idéntica historia natural. Se les prefiere llamar superficiales y profundos, o incluso mixtos.
 
Hasta que el lactante tiene unos 9 meses la tasa de crecimiento del hemangioma es mayor que la del niño, se van tornando más blandos, compresibles y ello anuncia la regresión que se produce entre el 2º a 5º año de la vida y que se completa en gral a los 9 años
 
Patogenia
 
Los hemangiomas son tumores benignos del endotelio capilar, junto con presencia de mastocitos, cuya evolución en número disminuye con la regresión de la lesión vascular.  La proliferación está favorecida por numerosos factores angiogénicos, y se pueden identificar histológicamente por la presencia de una proteína transportadora de la glucosa (GLUT-1).  La regresión es asincrónica dentro de la lesión, de causa desconocida, por muerte celular apoptótica.
 
Tratamiento
 
Lo primero en definir es cuáles hemangiomas deben tratarse.  Aquellos que pueden interferir con una función vital como la presión o el cierre ocular, las grandes hemorragias en tumores que afectan orificios vitales, los ulcerados en el área del pañal, los que afectan la alimentación del lactante, etc.  Los demás deben observarse y tratarse sólo frente a posibles complicaciones.  
 
Durante años la base del tratamiento fueron los glucocorticoides orales, en altas dosis, de por lo menos 2 mg/k/peso, con efectos secundarios elevados.
 
 
En aquellos hemangiomas sin respuesta a los corticoides el interferon alfa-2ª, se ha utilizado en inyecciones  s/cut diarias a dosis de 3 millones U/m2, en oportunidades hasta durante meses.  Se trata de un tratamiento caro y potencialmente tóxico, el efecto 2º más relevante es la diplejia espástica que puede persistir luego de la terapia..
 
El laser de colorante pulsado específico representa otra opción, en especial para formas ulceradas o dolorosas, pero la limitación es su mínima penetración en la piel, de tal forma que se observa escasa respuesta en formas mixtas o subcutáneas de hemangiomas.
 
Y finalmente el uso de los beta-bloqueantes es muy prometedor, incluso actualmente se plantea como primera linea de tratamiento en ciertos casos, en la fase de crecimiento,- para evitar posibles complicaciones.  Las dosis orales aún están a estudio, se indica, luego de inspeccion cardiológico, repartidas en dosis de 1-2 mg Kpeso repartidos cada 8 horas, controlando la presión arterial y la frecuencia cardíaca.
 
Los resultados son realmente prometedores y exentos de mayores riesgos.
Código de Artículo: 5023
Fuente / Referencias Bibliográficas:

Enjolras O, Mülliken JB   Vascular tumors and vascular malformations (new issues)  Adv Dermatol 1997; 13; 375

Miller T, Frieden IJ  Hemangiomas: new insights and classificacion  Pediatr ann 2005; 34:179

AUTOR/ES DE ESTE ARTÍCULO:

Especialidad: Pediatría
  • Ex-grado 5 de la Cátedra de Dermatología de UDELAR.
  • Jefe del Centro Dermatológico de la Asociación Española.