Alimentación en la enfermedad de Huntington

Alimentación en la enfermedad de Huntington

Alimentación en la enfermedad de Huntington
Alimentación en la enfermedad de Huntington
Publicado: Marzo 2013

La enfermedad de Huntington (llamada también corea de Huntington) es una rara enfermedad neurológica degenerativa de origen hereditario. La enfermedad produce alteración cognoscitiva, psiquiátrica y motora, de progresión muy lenta, durante un período de 15 a 20 años. Los síntomas aparecen normalmente en el adulto entre los 30 y los 40 años de edad, también existen formas juveniles (alrededor del 10%) de inicio antes de los 20 años y formas tardías (alrededor del 25%) después de los 50 años. Se caracteriza por la asociación de trastornos motores: síndrome coreico (movimiento exagerado, involuntario y brusco de las extremidades); distonía (posturas anormales en un solo músculo, grupo de músculos o cuerpo entero); trastornos posturales que pueden provocar caídas; disartria (trastorno del habla); trastornos psiquiátricos y conductuales (modificaciones del carácter, síndrome depresivo); trastornos cognitivos y trastornos de la deglución.

El presente artículo consiste en una revisión bibliográfica y adaptación a la población de referencia.

No existe cura para la enfermedad de Huntington, por lo cual el objetivo del tratamiento es reducir el curso de la enfermedad y ayudar a la persona a valerse por sí misma y atenuar los síntomas más graves. En ese sentido los aspectos alimentario- nutricionales deben orientarse a la atención y prevención de los trastornos de la deglución (disfagia), del tránsito intestinal (fecalomas), síndrome diarreico, adelgazamiento severo, deshidratación e hipernatremia (elevado nivel de sodio en La sangre), todos ellos, con diversos grados de contribución en su situación nutricional.

El abordaje de la atención alimentaria para lograr una deglución segura se orienta a dos aspectos fundamentales:

  1. el cuidado de las cualidades sensoriales de los alimentos y sus mezclas (textura, sabor y temperatura) y
  2. las técnicas y procedimentos requeridos durante el acto de comer (acomodaciones neuromusculares, habilidades y coordinaciones, muy precisas para ingerir alimentos).

 

En términos generales el plan de alimentación requiere un alto aporte calórico (promedio de 5.000 calorías/día), distribuido en porciones pequeñas entre las comidas principales y colaciones (entre 6 a 8 tiempos de comidas), preferentemente de textura semilíquida, blanda y semiblanda, acompañadas de líquidos para evitar deshidratación e hipernatremia.

Debido a las dificultades deglutorias y a los efectos de formar un bolo alimenticio fácil de digerir y con una evaluación diagnóstica de su capacidad alimentaria, se recomienda:

  • Deglución lenta, débil y no coordinada: consistencia semisólida a temperatura caliente o fría, alimentos sazonados, porciones pequeñas y precaución en los líquidos delgados.
  • Sensación bucal reducida: no mezclar texturas; temperaturas frías y colocar alimento en área más sensible.
  • Disminución de la elevación de la laringe: líquidos semiespesos, alimentos sólidos de textura suave y porciones pequeñas.
  • Deglución sin nauseas: alimentos blandos y triturados (puré de frutas y verduras, flan, cremas, yogur, helados)
  • Movimientos laterales de la lengua: alimentos poco triturados (carne picada, frutas y verduras cocidas en rodajas finas, queso blando, puré)
  • Masticación rotatoria: alimentos blandos (puré de frutas y verduras, huevo duro, carne picada, fideos).
  • Lengua en protusión: la técnica de ayuda es llevar su mano para tomar el alimento y de su mano a la boca, se coloca la comida en el centro de la lengua y presiona firmemente hacia abajo, lo que reducirá la salida de la lengua que suele ocurrir durante la deglución. Controlada la protrusión de la lengua, se progresa colocando el alimento en los laterales de la boca, entre los dientes, para estimular la masticación y los movimientos laterales de la lengua.

 

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La función anormal de la lengua, los labios y las mandíbulas, sumado a la retención prolongada de alimentos en la boca y a la dificultad en la limpieza total de partículas alimentarias, contribuye a la presencia de enfermedad periodontal, caries y pérdida de piezas dentales, lo que hace imprescindible el cuidado de un correcto cepillado dental.

El control postural durante el acto de comer requiere de una buena posición que permita el alineamiento del canal alimentario, ayuda a respirar y a toser y disminuye el riesgo de aspiración. Se puede utilizar sillas o sillones con apoya brazos, sostén cefálico y cinturones para mantener una posición estable. Siempre se debe procurar la posición sentado con las caderas flexionadas en ángulo de 90 grados, la espalda recta y los pies planos en el suelo. Su ventaja radica en que permite libertad para modificar la relación cabeza y cuello y facilita el efecto de la gravedad en las etapas oral, faríngea y esofágica de la deglución. Si la alimentación la recibiera semirreclinado o acostado, se debe elevar la cabeza hasta conseguir una flexión de 90 grados de la cadera y del cuello. Es importante el contacto -“ojo a ojo”- lo que significa una posición que permita al colaborador situarse siempre “de frente”, facilitando el contacto corporal para hacer posible la recepción de información sensorial y a su vez, mantener el control de “todo” el cuerpo.

La consideración de la colocación de sonda nasogástrica se indica en los casos que el paciente presente: hidratación inadecuada, aspiraciones reiteradas, adelgazamiento severo (pérdida del 10% del peso en menos de 1 mes), deglución incompetente.

La mayoría de las personas afectadas de Huntington no mueren como consecuencia de esta enfermedad, sino debido a problemas de salud derivados de la debilidad corporal que produce, sobre todo por atragantamiento, infecciones y fallo cardíaco.

El tratamiento actual de esta enfermedad se orienta a aliviar sus trastornos, brindando apoyo al paciente y a sus familiares a través de la participación de un equipo interdisciplinario para ayudar a la compresión de los síntomas neuropsiquiátricos y para ofrecer una mejor calidad de vida.

Código de Artículo: 5057
Fuente / Referencias Bibliográficas:
  • https://www.orpha.net/data/patho/Pro/es/Urgencia_Huntington.pdf
  • Enfermedad de Huntington - www.genagen.es › ... › Enfermedades genéticas más comunes
  • La Corea de Huntington. Monserrat Alvarado, Karla Camacho, Katherine Chacón, Angélica Garita, Leo Meléndez. Estudiantes de Bachillerato en Terapia Física. Universidad Americana. San José. Costa Rica.(2009).
  • Revista de Neuro-Psiquiatría 2002; 65: 202-216
  • Enfermedad de Huntington: tratamiento. Emilia Gatto. Programa de Parkinson y Movimientos Anormales. Hospital de Clínicas. Universidad de Buenos Aires, Argentina.
  • Fases de ladeglución.Fuente(s):http://www.ortodoncia.ws/publicaciones/2

AUTOR/ES DE ESTE ARTÍCULO:

Especialidad: Nutrición
  • Directora de la Escuela de Nutrición y Dietética - UDELAR
  • Magister en Administración de Servicios de Salud - UDELAR.